被炎癥性腸病忽略的疾病—克羅恩氏病

[概述]

克羅恩病(Crohn's disease,CD)是一種病因尚未明確的腸道慢性炎癥性疾病。但與潰瘍性結(jié)腸炎(UC)病變僅累及大腸不同，本病可侵犯消化道任何部位，病變具有透壁性(從腸黏膜至漿膜層均可累及)及肉芽腫性炎的特點。典型的病變部位在末端回腸和鄰近結(jié)腸和(或)肛周部位。腸道病變多呈特征性的不對稱性與節(jié)段性分布特點。臨床上以腹痛與腹瀉為主要癥狀,并常伴有腸梗阻、腸瘺、口腔潰瘍,發(fā)熱、消瘦,還可伴有皮膚、關(guān)節(jié)、眼與肝等腸外并發(fā)癥。迄今尚無徹底治愈方法,即使手術(shù)切除病變腸段后，也可能會復發(fā)。因病程遷延,多成為終身致殘性疾病。但在適宜方案的治療后,疾病可能得到長期緩解,患者可不同程度地享有接近健康人的生活質(zhì)量。

[臨床表現(xiàn)]

起病大多隱匿、緩慢,病程漫長,呈活動期與緩解期交替,少數(shù)因并發(fā)癥而表現(xiàn)為急腹癥。

1.消化系統(tǒng)表現(xiàn):腹痛、腹瀉、腹部腫塊、瘺管形成與肛門直腸周圍瘺管或膿腫等病變最為明顯。腹痛多呈痙攣性，位于臍周或右下腹，腹瀉多因腸道炎癥滲出和吸收不良引起,瘺管與肛周病變屬本病臨床特征之一“。

2.全身表現(xiàn):常有不同程度的發(fā)熱、營養(yǎng)不良、兒童生長發(fā)育遲滯等。

3.腸外表現(xiàn):可累及全身多個系統(tǒng)，如杵狀指(趾)、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、口腔黏膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、膽管周圍炎等。

4.并發(fā)癥表現(xiàn):以腸梗阻最為多見,其次為腹腔膿腫、急性穿孔或大出血等;尚可有膽石癥、尿路結(jié)石及脂肪肝等。

[診斷要點]

1.臨床表現(xiàn):慢性起病、反復發(fā)作的右下腹痛或臍周腹痛、腹瀉，可伴腹部腫塊腸瘺和肛門病變,以及發(fā)熱、貧血、體重下降、發(fā)育遲緩等全身癥狀。陽性家族史有助于診斷。

2.影像學檢查:鋇餐造影或鋇劑灌腸可見腸管多發(fā)性、節(jié)段性炎癥伴僵硬、狹窄、裂隙狀潰瘍、瘺管、假息肉形成及鵝卵石樣改變等。必要時可結(jié)合進行B超.CT、核磁共振(MRI)檢查以了解有無腸甓增厚、腹腔或盆腔膿腫等。

3.內(nèi)鏡檢查:可見腸管節(jié)段性、非對稱性的黏膜炎癥、縱形或阿弗他潰瘍、鵝卵石樣改變,可有腸腔狹窄和腸壁僵硬等。超聲內(nèi)鏡有助于確定病變范圍和深度，發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腫塊或膿腫。

1)膠囊內(nèi)鏡檢查對發(fā)現(xiàn)小腸黏膜異常相當敏感，但對一些輕微病變的診斷缺乏特異性，且有發(fā)生膠囊滯留的危險。主要適用于疑診CD,但結(jié)腸鏡及小腸放射影像學檢查陰性者。

2)小腸鏡可直視下觀察病變、取活檢及進行內(nèi)鏡下治療,但為侵入性檢查,有一定并發(fā)癥的風險。主要適用于其他檢查發(fā)現(xiàn)小腸病變或盡管上述檢查陰性而臨床高度懷疑小腸病變，需進行確認及鑒別者。

3) CTE或MRE是迄今評估小腸炎性病變的標準影像學檢查，可反映腸壁的炎癥改變、病變分布的部位和范圍、狹窄的存在及其可能的性質(zhì)(炎癥活動性或纖維性狹窄)、腸腔外并發(fā)癥，如瘺管形成、腹腔膿腫或蜂窩織炎等。典型CD的CTE或MRE表現(xiàn)。

克羅恩病和腸結(jié)核典型內(nèi)鏡表現(xiàn)(縱行潰瘍、卵石樣外觀、阿弗他潰瘍支持克羅恩病診斷;環(huán)形潰瘍、回盲瓣口固定開放支持腸結(jié)核診斷)

4.黏膜活檢:活檢可見裂隙狀潰瘍、結(jié)節(jié)病樣肉芽腫、淋巴細胞聚集，而隱窩結(jié)構(gòu)正常,杯狀細胞無減少。

5.手術(shù)切除標本:可見腸管局限性病變、跳躍式損害、鵝卵石樣外觀、腸腔狹窄、腸壁僵硬等,鏡下除以上病變外，還可見透壁性炎癥、腸壁水腫、纖維化以及系膜脂肪包繞病變腸段等改變,局部淋巴結(jié)亦可有肉芽腫形成。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學、內(nèi)鏡及病理改變，可以確診本病;若缺乏病理改變，可擬診為本病;若僅臨床表現(xiàn)符合屬診斷可疑，應安排進一步檢查;初發(fā)病例、臨床難以確診者應隨訪3~6個月。本病與腸結(jié)核鑒別困難，如缺乏上述典型表現(xiàn),存在其他器官結(jié)核、鑒別診斷有困難者，可先行抗結(jié)核治療,有手術(shù)指征者可行手術(shù)探查及病理檢查。

6.診斷確定后應參考腹瀉、腹痛、便血、腹塊及發(fā)熱、貧血、營養(yǎng)不良、瘺管等表現(xiàn)判斷疾病的活動度、嚴重度、病變范圍和并發(fā)癥。

[治療]

目前尚無根治療法。支持療法和對癥治療十分重要。加強營養(yǎng)、糾正代謝紊亂、改善貧血和低白蛋白血癥。必要時可輸血、血漿、白蛋白、復方氨基酸，甚至要素飲食或靜脈內(nèi)全營養(yǎng)(TPN)。

 (一)柳氮磺胺吡啶(SASP)和5-氨基水楊酸( 5-ASA)適用于慢性期和輕、中度活動期病人。

(二)糖皮質(zhì)激素:是目前控制病情活動最有效藥物,適用于活動期,特別是以小腸病變?yōu)橹?、有腸外表現(xiàn)者效果較好。但不能防止復發(fā),長期大量用藥,副作用大，一般推薦強的松40~60mg/日，待病情緩解后遞減藥量，維持半年左右。

氨基水楊酸制劑:對控制輕、中度患者有一定療效。特別是對結(jié)腸Crohn病人為首選藥物。

柳氮磺胺吡啶( SASP ) 4.0~6.0/日，分4次口服,病情緩解后2.0/日,維持1~2年。

5-氨基水楊酸( 5-ASA ) 3.0~4.0/日，分四次口服,病情緩解后2.0/日,維持治療一年以上。

免疫抑制劑:適用于激素療效不佳或有依賴的慢性活動性病例，可減少激素用量乃至停用。硫唑嘌呤, 1.5mg/kg/d，療程1-2年,可使病情改善或緩解,嚴重副反應是白細胞減少等骨髓抑制表現(xiàn)。

甲氨蝶呤、環(huán)孢素。

其他:某些抗生素如甲硝唑、環(huán)丙沙星有一定療效

手術(shù)治療:手術(shù)后復發(fā)率高。手術(shù)適應證限于完全性腸梗阻、瘺管與膿腫形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。

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